IV IG可作为严重的激素依赖型哮喘的重要辅助治疗。喘息性疾病大多于肾病综合征(NS)患儿使用足量激素治疗时发生,口服及常规吸入糖皮质激素疗效欠佳,考虑可能为NS复发时机体免疫功能紊乱而产生暂时性激素抵抗,目前尚未见关于此类人群并喘息性疾病治疗的研究。如何采用其他方法尽快控制NS并喘息,使NS尽快缓解,值得进一步探讨。
大剂量IV IG为激素无效时控制喘息的治疗方法。焦成清[ 11 ]报道静脉滴注IV IG可很快缓解小儿毛细支气管炎的喘憋、咳嗽等症状,提示IV IG有助于感染的控制,减轻肺部体征,从而减少哮喘发作。Orange等[ 12 ]研究显示大剂量IV IG治疗对激素依赖型哮喘有重要意义,可减少糖皮质激素用量。本研究结果显示,对于NS喘息者,加用大剂量IV IG治疗可尽快控制咳嗽及喘息,多于用药2～4 d症状缓解,与对照组比较有统计学差异。提示在激素治疗NS并喘息无效时,可采用大剂量IV IG。推测可能的机制: ( 1) NS患儿存在Th细胞介导的免疫功能异常; (2) IV IG来源于大量供体混合血浆,除含有主要成分IgG外,也含有少量IgA、IgM及其他抗感染因子, IV IG静脉滴入后,短期内即可使循环血IgG水平增至健康人的36倍,发挥广泛的抗菌及抗病毒作用; ( 3) IV IG通过对T淋巴细胞的抑制,减弱细胞介导的免疫反应,从而发挥抗感染作用和免疫细胞的调节作用; ( 4) IV IG中存在丰富的抗人类TNF、IL21、IL26等自身抗体,能直接中和这些细胞因子,从而起到迅速消除炎性反应的作用; ( 5) IV IG中大量的IgG分子Fc片段竞争性结合巨噬细胞IgG Fc受体,使巨噬细胞不能通过Fc受体结合自身抗原2抗体Fc段,从而抑制炎性反应细胞因子的产生。这些因素均可减少气管炎性反应,有利于临床表现的控制[ 13 ]。推测大剂量IV IG可迅速控制NS患儿出现的喘息,并可能对喘息性疾病患儿日后发展成哮喘有一定预防作用。
原发性肾病综合征。丙种球蛋白治疗的机制可能有：①静脉应用丙种球蛋白后，患者血中丙种球蛋白水平较高，免疫功能改善，感染较易获得控制，接受激素治疗时间较早，在激素治疗过程中不易合并感染，从而去除肾病诱发或加重的因素[2]。②免疫球蛋白与肾小球的免疫复合物相结合，改变其晶格结构，促其溶解或封闭巨噬细胞和巨细胞的FC受体，从而抑制巨淋巴细胞合成抗体、减轻肾小球损伤、改善肾小球功能，使原发性肾病综合征缓解时间缩短，缓解率提高，不易复发。
丙种球蛋白为治疗KD的有效药物。近年来许多文献认为2g /kg 单剂静脉滴注丙种球蛋较分次给药1
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