霍金走了，“目渐冻人症”仍留人间
2018年3月14日，斯蒂芬·威廉·霍金去世，享年76岁。他的骨灰被安放在伦敦的威斯敏斯特教堂内，与牛顿和达尔文为邻。他是英国著名的物理学家和宇宙学家，他是一名ALS患者，他更是一名意志力顽强、热爱生命的伟人。霍金，“渐冻人”的精神榜样
2018年3月14日，无疑是令人沮丧的一天，因为人类失去了一位真正的智者。霍金作为“渐冻人症”里面最著名的病例，如今他的离去，更应该唤起我们社会对这种病症患者的关注，别让患者们独力对抗困苦，这或许是一种更有实际价值的悼念。
霍金21岁被确诊罹患肌萎缩性脊髓侧索硬化症，也就是人们俗称的“渐冻人症”。这是一种运动神经元的疾病，以四肢软端肌肉萎1 / 6 __来源网络整理，仅作为学习参考
缩瘫痪、上下运动神经元混合性损害为特点，会造成大脑和脊髓中运动神经元死亡，令大脑无法控制和支配肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。这是一种罕见病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体逐渐萎缩和无力。
运动神经元病是世界卫生组织确定的五大绝症之一。渐冻症病人从确诊到去世，平均仅有4年到5年时间。霍金被禁锢在轮椅上，只有三根手指和两只眼睛可以活动。虽然只能透过电脑语音辅助系统说话，但他努力研究，提出许多学说甚至著作，让生命残而不废。霍金曾经说过，和宇宙相比，人类显得微不足道，因此残疾也没什么大不了。医生们曾在2009年预言霍金的寿命恐到了尽头，没想到霍金打破了预言，从确诊到去世长达55年，应该是世界上活得最久的“渐冻人”，而霍金存活的经验也表明了“渐冻人”的智力水平是完全不受疾病影响的。他的成功让千千万万的“渐冻人”有了精神上的榜样。
2 / 6 __来源网络整理，仅作为学习参考
本刊医学顾问、北京天坛医院副院长神经内科专家王拥军介绍说，所谓“渐冻人症”是中国人对于肌萎缩侧索硬化（ALS）的一种叫法，有些国家也称之为卢伽雷氏症。在脊髓中，有专门控制和调节随意运动的神经元，医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生“变性”“罢工”，就会导致运动乏力、肌肉萎缩，有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能，造成严重后果。虽然ALS的临床和病理特征逐步被阐明，但受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制，学界尚未找到有效的药物来阻断疾病发展。
“患上渐冻症之后能活5年的概率十分渺小，患者可能完全丧失行动能力，但他们神志清楚，思维清醒，保有情感，只能眼睁睁地看着自己的身体机能随肌肉的萎缩而一点点丧失，最终走向死亡。霍金之所以成为传奇中的传奇，不仅在于他是一个充满传奇色彩的物理天才，也因为他是一个令人折服的生活强者，他与绝症相伴半个世纪，坚强活到今天。他不断求索的科学精神和勇敢顽强的人格力量深深地3 / 6 __来源网络整理，仅作为学习参考
吸引了每一个知道他的人。”根据美国ALS协会数据，20%左右的人能存活5～10年，10%的人能存活10～20年，5%的人能存活20年以上。王拥军表示，存活时间一般根据患者病症而定。如果没有呼吸衰竭和吞咽肌肉的iNt，就能存活较长时间。“ALS是一个变种极其多样的疾病，虽然大部分人发病几年內就会死亡，但也确实有人活得长，霍金就是这样一个‘罕见’例子。一般认为，ALS病人后期往往发展为运动神经元改变而导致呼吸衰竭、吞咽能力退化。晚期的霍金仍未使用呼吸机，证明其呼吸肌没有明显受累，这也是他生存期特别长的原因之一。另外，规范治疗能延长患者生存期，改善生活质量。霍金在发病10多年后吞咽功能逐渐丧失，护理人员用特殊方法将食物直接送
