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发布时间：2024-01-07 00:57:26 来源：文档文库
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疾病名：干燥综合征英文名：Sjogrensyndrome缩写：SS别名：autoimmuneexocrineglanddisease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwesyndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome；Sjogren'sdisease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitissicca；Sjoumlgren综合征；干燥性角结膜炎ICD号：N16.4*分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögrensyndrome，SS是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmuneexocrineglanddisease、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primarySjögrensyndrome，PSS；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondarySjögten’ssyndrome。此处仅叙述PSS(简称SS。疾病名：干燥综合征英文名：Sjogrensyndrome缩写：SS别名：autoimmuneexocrineglanddisease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼
精选文库干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwesyndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome；Sjogren'sdisease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitissicca；Sjoumlgren综合征；干燥性角结膜炎ICD号：N16.4*分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögrensyndrome，SS是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmuneexocrineglanddisease、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primarySjögrensyndrome，PSS；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondarySjögten’ssyndrome。此处仅叙述PSS(简称SS。性复合体(majorhistocompatibilitycomplex，MHC基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen，HLA，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA 